AZ ÁLLATI ÉS EMBERI PRIONBETEGSÉGEKRŐL


Az agyvelő degeneratív elváltozásaival jellemezhető átoltható szivacsos agyvelősorvadás (transmiszibilis spongioform encephalopáthia, TSE) számos állatfajban és az emberben is évtizedek óta ismert, mindig halállal végződő betegség, melyekről már akkor tudósítottak a kutatók, amikor még a bántalmak oktanáról mit sem tudtak. Az orvosi és az állatorvosi hivatás képviselőin kívül azonban, - kivéve az érintett családokat - a nagyközönséget nem foglalkoztatta, ez a ritka előfordulású betegség. Megváltozott a helyzet azonban az 1985-ben elkezdődött angliai BSE járvány előrehaladása, s méginkább az 1995-96-ban fellépett BSE eredetűnek vélelmezett új típusú Creutzefeld Jakob emberi eset halmozódás (98 angliai, 2 francia és 1 ír) után, mely események következtében elsősorban Angliában pánik helyzet alakult ki, de az ún. BSE-krízis, mely áthatotta az egész társadalmat, mostanra elérte hazánkat is. Dr. Nagy Attila, dr. Majtényi Katalin és dr. Kovács Gábor Géza tanulmánya.


Állatokban a juhok és a kecskék surlókórja (scrapie) több mint kétszázötven év óta (kb. 1730) ismert, ritkán manapság is számos európai országban (Nagy-Britannia, Franciaország, Görögország, Spanyolország, stb.) előforduló betegség.

A nyércek átoltható encephalopathiáját (TME) az USA-ban írták le.

Időrendileg sorban 1967-ben került közlésre először az öszvérszarvasok, jávorantilopok úgynevezett sorvasztó betegsége, (CWD) amely az idősebb egyedek között, sporadikus megjelenésű, senyvesztő halálos bántalom.

Említésre érdemes még - a szarvasmarhák BSE betegségén kívül - a házimacskák szivacsos agyvelőelfajulása (FSE) melyet Angliában 1996-ban ismertettek először. A felsorolt bántalmak hazánkban jelenleg nem fordulnak elő.

Az emberi prionbetegségek legismertebb formája a Creutzfeld-Jakob betegség (CJB), melyet a XX. század húszas éveiben írt le két egymástól függetlenül dolgozó orvos (Jakob és Creutzfeld). Spongiform encephalopathia-nak is nevezték, mert az elhunyt betegek agyából készült szövettani vizsgálattal szivacsra emlékeztető üregeket láttak az agyszövetben. Az 1950-es években a Pápua-Új-Guinea szigeten élő Fore nevű törzs tagjai között egy érdekes betegség ütötte fel a fejét, melyet "kuru"nak (reszketésnek) neveztek, mert a betegek egész testükben remegtek.

Mit tudunk ma a TSE betegségek okáról?

A kutatók többsége elsősorban S.B. Prusiner Nobel-díjas amerikai kutató és munkatársai eredményei alapján legvalószínűbbnek tekinthető elméletet fogadja el, amely szerint a kórokozó egy alacsony molekula tömegű (27-30 k Dalton) 253 aminósavból felépült, meghatározott térszerkezetű fehérje, (protein of infecticus nature), amely a szervezet minden sejtjében, - legnagyobb mennyiségben az idegsejtekben - folyamatosan termelődik, kb 4-6 óra múltán a sejtbeli fehérje bontó enzimek hatására építőköveire szétesik, majd egészséges szervezetben a folyamat kezdődik elölről.

Amennyiben a normális prion kórossá alakul a gén mutáció vagy a sejtbe kívülről (pl. a táplálékkal) behatolt kóros "fertőző" prion hatására, akkor elindul a kórfolyamat. A kórós priont (PvPsc) ugyanis az enzimek képtelenek megemészteni, azok a sejtben felhalmozódnak és nyomásuk által elpusztítják azt. Továbbá a kóros prionok képesek kilépni a sejtből és belépnek a szomszédos sejtbe (fertőző temészet) ahol dominó elv alapján átalakítják a folyamatosan termelődő normális prionokat.

Gyakorlati szempontból fontos további tulajdonsága a kóros prionfehérjének még a nagyfokú hő (133oC, 20 perc 3 bár nyomás) rezisztencia, a fertőtlenítőszerekkel szembeni fokozott ellenálló képesség, (csak a nátrium hydroxid és a klórlúg tömény oldata inaktiválja), és a faji barrier áttörésének készsége, mely tulajdonságoknak a kórokozó terjedésében meghatározó jelentősége van.

Az emberi prion betegségek formái

Az emberi prionbetegségeknek három formája van: a legismerteb forma a klasszikus sporadikus Creutzfeld-Jakob betegség (CJB). Évente átlagosan 1 millió lakosra számolva 1 vagy 2 ember betegszik meg, tehát nagyon ritka. Magyarországra is jellemző ez a szám, azaz évente 10-15 beteg hal meg sporadikus CJB-ben.

A következő csoport az úgynevezett szerzett formák: ez azt jelenti, hogy ismert a betegség kialakulásának oka. Ide tartozik a már említett "kuru" (ami a kannibalizmus betiltása után megszűnt), illetve az úgynevezett iatrogán (azaz orvosi beavatkozáshoz köthető) CJB. Ilyen eseteket szaruhártya, kemény agyhártya beültetés, idegsebészeti beavatkozás, valamint emberi agyalapi mirigyből készült hormonkészítmények adása után észleltek. Magyarországon ma már nem fordult elő ilyen betegségforma.

Még ezeknél is ritkábbak az örökletes prionbetegségek, amelyek a prion fehérjét kódoló génen bekövetkező mutációk miatt alakulnak ki és családi halmozódást mutatnak.

1996-ban Nagy-Britanniában egy a fiatalabb korosztályt érintő, furcsa tünetekkel járó betegséget írtak le, melyről kiderült hogy szintén prionbetegség: "variáns Creutzfeld-Jakob betegség"-nek (röviden variáns CJB) nevezték el. Az is bebizonyosodott, hogy ez a betegségforma kapcsolatba hozható az akkor már évek óta ismert szarvasmarhák prionbetegségével a BSE-vel. (Bovine Spongiform Encephalopathy).

"Variáns" CJB-t Nagy-Britannián kívül Franciaországban, Irországban és Hong-Kongban észleltek. A BSE a nyugat-európai országok zömében pusztít(ott). Nagy-Britanniában például több százezer állatot öltek le emiatt.

A sporadikus CJB-re legjellemzőbb, hogy kezdetben alig észlelhető tüneteket-panaszokat okoz: megváltozik a beteg viselkedése, járása bizonytalan lehet. Rövidesen gyors szellemi leépülés, akaratlan mozgások, járási zavarok társulnak hozzá. Általában 60-65 éves korban jelentkezik és átlagosan 3-9 hónapig tart. A diagnózis klinikai tünetek, elekroenkefalográfiás (EEG) és agyvíz (liquor) vizsgálat alapján valószínűsíthető, de 100%-os biztonsággal csak halál után elvégzett szövettani és/vagy biokémiai vizsgálattal igazolható.

Ettől jó elkülöníthető a "variáns" CJB, amely több jellemzőben is eltér a klasszikus, sporadikus CJB-től. Először is fiatalabb korosztályt érint: az átlagéletkor 29 (!) év (az eddigi legfiatalabb beteg 12 éves, a legidősebb 74 éves), a klinikai lefolyás hosszabb (több hónaptól akár három évig is tarthat). Másodszor, eltérő a klinikai lefolyás: kezdetben psychiátriai tünetek-panaszok és furcsa, kellemetlen érzészavarok jelentkeznek, melyekhez hamarosan akaratlan mozgások és szellemi leépülés társul. A sporadikus CJB-ben gyakran észlelt EEG elváltozás "variáns" CJB-ben sosem került leírásra, viszont jellegzetes eltérés látható a koponya mágneses rezonanciás vizsgálata (MRI) során. Harmadszor, a kóros prionfehérje biokémiai vizsgálattal (Western bolt) is jó elkülöníthető a klasszikus, sporadikus CJB-ben található kóros prionfehérjétől. Negyedszer, a szövettani lelet is szembeötlően különbözik. Ötödször, mivel a "variáns" CJB esetében a kívülről bekerült kóros prionfehérje központi idegrendszerbe juttatásában a nyirokrendszer is részt vesz, ezért csakis a "variáns" CJB-re esetenként, a nyirokszervekben is kimutatható a kóros prionfehérje (pl. a garatmandulában, melynek szövettani vizsgálata élő betegben is mintaként szolgálhat).

Nyomatékosan hangsúlyozzuk mindenki megnyugtatására, hogy Magyarországon sem a szarvasmarhák BSE betegsége, sem az ember "variáns" CJB kórképe eddig nem fordult elő. A többi prion okozta állati kórképektől legjobb tudomásunk szerint, szintén mentes az ország állatállománya.

Fertőznek-e az emberi prionbetegségek?

A választ két részre kell bontani.

A klasszikus, sporadikus CJB az ismert fertőző betegségekre jellemző utakon (cseppfertőzés, nemi út stb.) nem terjed. Ezt számos más vizsgálat mellett állatkísérletes adatok is megerősítették, azaz a betegek idegrendszeréből, agyvízből készült koncentrátum kísérleti állat idegrendszerébe oltása idézi elő a betegséget, még vér, vizelet, széklet, könny, nyál, orrváladék, nemi váladék hasonló beadása nem.

A "variáns" CJB esetében az angliai tapasztalatok és vizsgálatok szerint a prion átvitele agyvelővel szennyeződött marhahús fogyasztásával történhetett, azaz a "fertőződés" szájon át következett be szemben a klasszikus CJB előzőekben részletezett keletkezési módjaival.

Sporadikus CJB betegekből származó vérrel majmokba (emberszabásúakba is) történt vérátömlesztéssel a betegség nem alakult ki. "Variáns" CJB esetekből származó vér és vérkomponensek állatba átoltása már megtörtént, eddig még nem alakult ki betegség az állatokban. Vérátömlesztéssel kapcsolatos adatok: korábban véradó, később CJB-ben elhunyt beteg véréből részesült emberek követéses vizsgálata nem igazolt CJB előfordulást.

A jelenleg elfogadott nézet szerint a klasszikus CJB nem jelent magasabb kockázatot a betegség megjelenésére vérkészítmények használata után, viszont "variáns" CJB esetében, további kutatási eredményekig, ez nem mondható ki biztosan.

Megelőzés, védekezés

A fertőző spongiform encephalopathiák nem gyógyíthatók sem az emberben, sem pedig az állatokban. Mivel a szarvasmarhákban jelentkezett prion betegség (BSE) feltételezhetően az emberre is átmehet, a szarvasmarhák, a juhok és más állatfajok fertőző spongiform encephalopathiája elleni védekezésnek különleges jelentősége van. Ennek érdekében az alábbi járványvédelmi intézkedés sorozatot léptetett életbe a Földművelésügyi és Vidékfejlesztési, illetve az Egészségügyi Minisztérium.

Állategészségügyi területen:

Járványvédelmi forgalomkorlátozó intézkedések szigorú betartása a nemzetközi áruforgalom területén (élőállat, nyerstermékek, szaporító anyagok, SRM termékek stb.) a BSE-vel fertőzött országok viszonylatában, melyet már 1992-ben elrendelt az Állategészségügyi hatóság, ez év elején pedig kibővített.

Az állati eredetű fehérjetakarmányok (húsliszt, vérliszt, csontliszt, hullaliszt) behozatalának, továbbá ezen anyagok takarmányba való bekeverésének és etetésének megtiltása nemcsak a kérődző, hanem átmenetileg minden más gazdasági haszonállat faj esetében.

Az agyvelő és a gerincvelő szövetével való vágóhídi kenődéses hússzennyeződés megelőzése céljából a fej és a gerincoszlop bontás nélkül elvonásra és megsemmisítésre kerül a biztonság fokozása érdekében.

A kedvtelésből tartott állatok (kutya, macska) etetésére szolgáló tápokat csak hazai ellenőrzött alapanyagokból (vágóhídi melléktermékekből) szabad gyártani és forgalmazni.

A kérődző állatokból származó vágóhídi melléktermékeket elégetéssel kell megsemmisíteni. Nem kérődző állatfajokból származó melléktermékeket 1330C-on, 3 bar nyomás alatt, minimum 20 percig tartó hőkezeléssel kell ártalmatlanítani.

Közegészségügyi területen

Az emberi prion okozta betegségek (CJB, v. CJB) bejelentési kötelezettségének jogszabályi elrendelésével nemcsak a hazai, valamint a nemzetközi jogszabály-harmonizáció valósult meg, hanem a kórképek felderítésének, a járványügyi összefüggések tisztázásának, az esetleges esethalmozódások megelőzésének, a feladata az Országos Epidemiológiai Központ irányítása alá került. A betegséggel kapcsolatos gyakorlati járványvédelmi szolgálatot az egész országra kiterjedően az ÁNTSZ megyei intézetei végzik.

A pontos kórjelzést a jövőben az Országos Psychiatriai és Neurológiai Intézet Neuropathológiai Osztályán kívül a Semmelweis Orvostudományi Egyetem II.sz. Kórbonctani Intézetében fogják végezni.

A hatóságok (Országos Gyógyszerészeti Intézet, ÁNTSZ, Országos Tiszti főgyógyszerészeti Hivatal) megtették az összes megelőző intézkedést, hogy az oltóanyag, - a gyógyszer, - a kozmetikum, - a tápszer és az orvosi segédanyagok gyártásában olyan ható-, segéd- és kiegészítő anyagok, illetve késztermékek kerülhessenek csak importra, illetve felhasználásra, amelyek prion mentesek, és nem veszélyeztetik a gyártók, forgalmazók és a fogyasztók egészségét.

Tudatában vagyunk annak, hogy a prionok okozta, emberi és állati megbetegedések megismerése terén sok még a bizonytalan és ismeretlen részlet, hogy a nemzetközi "járványhelyzet" változásának ki vagyunk téve, és hogy a járványvédelmi figyelőszolgálat szüntelen működtetése nem felesleges. Hiszünk azonban az állatorvosi és az orvosi járványvédelmi és élelmiszerbiztonsági szolgálatok hatékony működésében, mellyel elkerülhetjük, hogy hazánk lakosságát és állatállományát ez a régi, új betegség elérhesse.



2001-10-29 17:47 Forrás: Egészségügyi Minisztérium